1例重症非典型溶血尿毒综合征患儿的护理|溶血尿毒综合症

　　【中图分类号】R726.91 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)08－0450－01　　【摘要】：溶血尿毒综合征起病急，病情变化快，发病凶险。本文回顾性分析了1例溶血尿毒综合征的治疗护理过程。认为全面、有针对性的观察护理，尤其是协助医生做好血浆置换，帮助患儿度过危险期，是提高治疗成功率的关键。
　　【关键词】：非典型溶血尿毒综合征、护理、儿童
　　溶血尿毒综合征（Hemolytic uremic syndrome，HUS）是以微血管内溶血性贫血、血小板减少、肾功能衰竭三联征为主要特点的临床症候群。根据其发病的前驱症状（腹泻），HUS分为典型HUS(D+HUS)和非典型HUS（D-HUS）。D-HUS较D+HUS临床症状重，易于反复且预后差。如不积极治疗，病死率40%，有80%患者可发生肾功能不全［1］。近年来由于综合疗法特别是早期血液净化的应用，病死率已明显下降。2011年2月，本科室收治1例重症D-HUS患儿，综合疗法联合血浆置换术，患儿好转出院。现将护理体会报告如下。
　　1 临床资料
　　患儿，男，13岁2月。因“尿色改变1天”收住入院。入院时神志清，精神软，心肺体检无殊，腹部平软，上腹部有压痛，肾区无扣击痛，右下肢皮肤可见散在针尖样出血点，神经系统检查阴性。入院后实验室检查：血常规：白细胞计数7.53*10^9/L，红细胞计数3.27*10^12/L，血红蛋白61g/L，血小板计数4*10^9/L。尿常规：潜血+++,尿蛋白++++，红细胞计数170个/ul，白细胞计数10个/ul。生化五类：总胆红素113.1umol/L，直接胆红素8umol/L，间接胆红素105.1umol/L,谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶82U/L，肌酐94.1umol/L，尿素14.94mmol/L，乳酸脱氢酶2081U/L。入院后病情迅速进展，出现神志不清、呼吸衰竭、消化道出血。住院期间予血浆置换、人工呼吸机支持、禁食、抗炎、抗感染、维持水电解质酸碱平衡、输血制品及静脉营养治疗。16天后患儿病情稳定出院。出院第6个月电话随访患儿家属，患儿身体状况良好，正常上学，本院门诊复查血常规、肝肾功能正常。
　　2 护理
　　2.1 溶血危象的观察与输血的护理
　　急性溶血时可有严重的腰背和四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白、黄疸，更严重者有周围循环衰竭，由于溶血产物引起肾小管细胞坏死、管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。本例患儿急性期尿液呈红酒色，未出现严重周围循环衰竭。尽管如此，仍需注意以下几点：（1）密切观察患儿的面色，神志，重视患儿的主诉。（2）严密监测生命体征T、P、R、BP的变化。（3）留置导尿，密切观察尿量、尿色的变化。（4）及时留取血标本，监测血常规、血气、肝肾功能的变化。处理：（1）4:1注射液500ml+5%碳酸氢钠70ml碱化尿液。（2）输血的护理：严格控制输血速度，4h内缓慢输入，同时密切观察有无输血反应。该患儿免疫球蛋白+补体测定：总免疫球蛋白E>400IE/ml，提示患儿明显存在过敏状态。该患儿在输红细胞悬液时出现双下肢大片荨麻疹，予地塞米松7mg静推，停止输血后皮疹缓慢消退。以后输血前应用地塞米松，未发生输血反应。有文献报道抗球蛋白试验阴性的患儿可直接输红细胞悬液，而抗球蛋白试验阳性的患儿为了避免带人过多的补体和抗体，加重患儿自身红细胞溶解，则应输洗涤红细胞［2］。
　　2.2 出血的观察与护理
　　HUS患儿存在代偿性纤溶亢进倾向及血小板减少，易出现全身各部位出血，定期复查血常规、凝血酶谱，观察凝血酶原时间和血小板数量的变化。观察皮肤黏膜、消化道、颅内等各个系统的出血情况。本例患儿入院时皮肤可见出血点，血小板4*10^9/L，住院期间出现腹痛加剧、呕吐、黑便，提示消化道出血。予禁食、补液、胃肠减压，洛赛克制酸，施他宁止血，输血小板治疗，出血得到了控制。禁食期间，全胃肠道外营养：脂肪乳、氨基酸、葡萄糖、水溶性维生素、电解质、矿物质等全合一静脉营养。患儿入院第4天突然神志不清，谵妄，怀疑颅内出血， 头颅CT检查未提示颅内出血。尽管如此，仍需密切观察神经系统的症状、体征：瞳孔大小、对光反射、肢体肌力、肌张力等。
　　2.3 急性肾功能不全的观察护理
　　准确记录出入量，维持水电解质酸碱平衡。少尿期控制液体入量，遵循量出而入原则。本例患儿在ICU治疗期间，尿量在1394-3200ml之间，每日出入量达到平衡。有文献报道：无尿期>7-10天，易发展为慢性肾衰，非无尿组中92.5%肾功能完全恢复，预后显著好于少尿组［3］。每日检查血气，机械通气治疗期间Q8H监测血气，血K + 2.4-3.4mmol/L，血Na+ 132-134mmol/L血Ca2+ 0.82-0.88mmol/L，提示低钾低钠低钙血症，及时静脉补钾补钙补钠治疗，未出现严重的并发症。电解质的紊乱考虑与长时间禁食、引流液丢失、尿量多以及血浆置换术等有关。
　　2.4 血浆置换的相关护理
　　血浆置换被认为是HUS最优的治疗方法，资料显示HUS有效率为59%～90%［4］。本例患儿在发病第5天、第7天行血浆置换术。
　　2.4.1 穿刺针型号的选择、血管通路的建立。由经验丰富、技术过硬的医务人员进行血管通路建立。该患儿机械通气时已予咪达唑仑注射液、枸橼酸芬太尼镇静镇痛，但ARROW14F单腔针较粗，穿刺时会引起患儿烦躁、扭动，可以适当增加枸橼酸芬太尼的速度和量。良好的镇痛减少了对抗，有利提高穿刺成功率。
　　2.4.2 抗凝剂应用。儿童血浆置换首剂肝素用量是0.5-1mg/kg，对于HUS的患儿，血小板消耗及血小板瀑布反应活化，易引起出血，本科室选用0.3-0.5mg/kg，本例患儿用生理盐水5ml+肝素1250U静脉推注。置换过程中用生理盐水50ml+肝素12500U静脉泵1ml/h维持。
　　2.4.3 不良反应的观察处理。（1）过敏反应：由于短时间内大剂量异体血浆输入，易致过敏反应。遵医嘱使用地塞米松针7mg静脉推注。置换过程中，仔细观察患儿，没有出现皮肤瘙痒、皮疹、荨麻疹、寒战、高热等过敏症状。（2）低血压的预防：低血压是血浆置换治疗中的并发症之一，发生率2%-12%［5］。D-HUS与D+HUS比较，小动脉病变突出，血管内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D+HUS显著，会出现类高血压改变。本例患儿住院期间血压稳定，未出现高血压，血浆置换时，血流速从60ml/min 逐渐升至100ml/min，置换前、置换开始后15分、1h、置换结束后监测血压99-108/68-75mmhg，血流动力学稳定，未发生低血压。（3）枸橼酸钠反应：冰冻血浆中有枸橼酸钠，与患儿体内的钙离子结合而易至低血钙。出现颜面、口周、四肢麻木，严重者喉头水肿，抽搐等低血钙症状。该例患儿无明显临床症状，但血浆置换结束后复查血气提示低血钙（0.84mmol/L），遵医嘱10%葡萄糖酸钙针20ml稀释后缓慢推注。补钙结束复查血气，血钙升至1.35mmol/L。