最难治的肾病是哪一种【儿童难治性肾病领域的领头羊】

　　孩子体检发现尿隐血阳性、几个月的宝宝反复尿路感染、小小年纪患肾病综合征、过敏性紫癜经常发作且出现蛋白尿、幼年特发性关节炎反复发作……近年来，儿童非感染性疾病尤其肾脏风湿性疾病发病率不断上升， 14岁以下儿童肾脏病患病率为8.64‰，而且有逐年上升趋势。
　　上海市儿童医院（上海交通大学附属儿童医院）肾脏风湿科创建于1961年，为国内最早的小儿肾脏专科之一，肾病综合征、先天性遗传性肾脏疾病、过敏性紫癜及紫癜性肾炎、IgA肾病、急慢性肾功能不全、儿童风湿免疫性疾病等亚专科齐全，临床诊治水平居国内领先，年专科门诊量近2万人次。该科是上海市儿童医院重点学科、上海交通大学医学院重要的临床、科研基地，正逐步形成以临床治疗、护理、病人管理为核心的独具特色的规范化体系。
　　诊疗特色
　　个体化免疫调节治疗儿童难治性肾脏疾病
　　儿童难治性肾脏疾病为临床棘手问题，5%～10%的患儿将发生肾功能衰竭，而且长期药物治疗副作用极大。该科通过检测临床免疫等指标，综合分析，循证基础上采用个体化免疫调节治疗，每年收治来自全国各地该类患儿近千例，有效率达91.5%，达国际领先水平。
　　先天性遗传性肾脏疾病早发现
　　建立了一整套肾脏病相关（尤其是肾小管功能相关）的实验室检查手段，早期诊断先天性遗传性肾脏疾病。对一些特殊患儿，逐步开展基因诊断，为该类疾病的早期发现和诊治提供可靠手段。
　　儿童肾脏病理诊断
　　借助肾脏组织活检技术和先进的技术手段，对一些肾脏病儿童进行病理分类诊断，从而制定个体化治疗方案、判断预后。结合儿童特点，专业临床医生与病理科医生共同阅片，以提高诊断率。该院是目前上海地区唯一能进行独立肾脏病理诊断的儿童专科医院，也是国内为数不多的独立开展儿童肾脏病理诊断的单位之一。
　　自身免疫性疾病的规范治疗
　　随着生活水平和医疗水平不断提高，系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎等自身免疫性疾病也日益被重视，学科及时适应医学疾病谱的改变，积极开展该类疾病的规范治疗和免疫调节治疗。
　　专家介绍
　　何威逊 上海市儿童医院终身教授，肾脏风湿科顾问，主任医师。
　　
　　医疗专长：擅长各种儿童泌尿系统疾病的诊治。
　　特需门诊：周二下午、周五下午
　　
　　黄文彦 上海市儿童医院内科主任，肾脏风湿科主任，主任医师，教授，博士生导师。
　　
　　医疗专长：擅长各种儿童难治性肾脏病（肾病综合征、IgA肾病、紫癜性肾炎等）的免疫调节治疗。研究方向为儿童肾脏疾病慢性进展的分子机制和防治。
　　专家门诊：周三下午、周五上午，周六上午（特需）
　　
　　陈同辛 上海市儿童医院临床免疫中心主任，肾脏风湿科副主任，主任医师，教授，博士生导师。
　　
　　医疗专长：擅长儿童风湿性疾病和免疫缺陷病的临床诊治，主要研究方向为儿童风湿性疾病和免疫缺陷性疾病的早期诊断和治疗。
　　特需门诊：周一全天、周四下午
　　
　　朱光华 上海市儿童医院肾脏风湿科副主任，主任医师，教授，硕士生导师。
　　医疗专长：擅长各种小儿肾脏疾病（小儿血尿、肾病综合征、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等）的诊治。研究方向为儿童肾病综合征发病机制。
　　专家门诊：周二上午、周四上午，周三上午（特需）
　　问：我儿子3岁，最近体检发现尿隐血一个加号，是否得了肾脏病？
　　何威逊：尿隐血是检测血尿的一种快速、简便的方法。但尿隐血阳性不一定都是肾脏病引起的，因为正常儿童尿中也存在少量红细胞（一般每高倍镜下可以见到0-3个不等），且随体位、运动等而变化，也可以出现尿隐血现象。到底是否存在肾脏疾病，需要到专科医院做进一步显微镜下尿沉渣检查，根据红细胞多少判断是否正常。
　　
　　问： 14岁的孩子患原发性肾病综合征5年了，用过中药西药无数，医院也跑了十几家，就是不见好。该如何是好？
　　黄文彦：原发性肾病综合征为儿童常见的泌尿系统疾病，临床上主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身水肿，85%～90%对激素治疗反应良好，预后较好，10%～15%因对激素耐药、依赖或者反复发作而称为难治性肾病综合征，预后较差。对于难治性肾病患儿，积极寻找原因极为关键。比如，有的患儿不规范治疗或者盲目使用所谓“秘方”，有的存在基因或者病理类型的特殊性，有的肾病并发症未能及时控制。在认真评估上述情况的基础上，结合患儿临床、病理、免疫状态，甚至进行基因分析，综合判断，并制定科学合理、个体化的免疫调节方案，进行整体治疗，可使治疗效果最大化。
　　
　　问：我儿子患有幼年特发性关节炎，治疗后效果很好。但停药半年后又复发了，该怎么办？
　　陈同辛：幼年特发性关节炎是一种持续性、容易反复发作的关节炎症，甲氨蝶呤联合其他缓解病情的药物可使约50%的患者在撤药后达到临床缓解状态，但也有约50%的患者会复发。如果经过规则治疗后又出现复发，应该继续按照正规疗程治疗。
　　问：我女儿才8个月， 却已经发生尿路感染3次。这是怎么回事？
　　朱光华：反复出现尿路感染，可能与下列因素有关：①治疗不规范或不彻底；②存在不良卫生习惯或外阴炎，尤其是长期使用一次性尿布或者腹泻的患儿；③存在泌尿系统先天性畸形，如膀胱输尿管返流、肾积水等。对照上述因素，建议你到正规医院就医，明确诊断并进行规范治疗，同时做好孩子的卫生、护理工作。
　　TIPS：尿路感染为儿童常见的泌尿系统疾病，不同年龄和性别发生情况不一，临床表现也不同。2岁以内婴儿尿路感染往往以高热起病，与上呼吸道感染十分相似，有的还伴有消化道和神经系统症状，如食欲不振、呕吐、腹泻、烦躁等，很少出现尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，往往被误诊为上呼吸道感染、婴儿腹泻等。当宝宝反复出现不明原因发热时，一定要警惕是否存在尿路感染，应及早去医院做尿液常规检查，以便早发现，及早治疗。
　　问：我外甥女9岁，发生过敏性紫癜1年了，且经常发作，这病是“过敏”吗？是不是吃出来的毛病？
　　黄文彦：医学上的过敏性疾病意义广泛，是指各种原因引起的免疫性炎症。过敏性紫癜主要是由于血液中免疫球蛋白A产生过多所致的免疫性小血管炎症，与饮食或者花粉等过敏关系不大，而常常与感冒等病毒或细菌感染有关，并非我们通常说的“过敏”。所以，过敏性紫癜不是吃出来的毛病，不需要盲目限制饮食。对于经常发作的过敏性紫癜，一定要到专科医院就诊，寻找原因。近来，我科通过特殊免疫学以及病原学分析，发现反复发作的过敏性紫癜85%以上存在潜在的感染（如龋齿、牙龈炎、鼻窦炎、胃炎等）、肝脏疾病、其他继发性疾病等因素，经过积极治疗原发疾病后即可不发作。
　　问：我丈夫患有强直性脊柱炎，现在我儿子3岁了，这种病会遗传吗？
　　陈同辛：强直性脊柱炎是一种主要侵犯人体骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节的慢性炎症性疾病，是儿童致残的主要原因之一。其发病易受遗传和环境两大因素影响，尤其是遗传因素。如果你丈夫确定患强直性脊柱炎，可以带孩子到医院检查HLA-B27（人类白细胞抗原-B27），如果是阳性，那么发病概率会比较大。不过，你也不必过于担心，虽然HLA-B27阳性的人患强直性脊柱炎的概率比普通人高，但是也不一定会发病，即使发病，如果能够早发现早治疗，预后相对也较好。我科近来通过生物制剂治疗该类疾病取得了良好预后，明显提高了患儿生活质量。
　　问：我女儿3岁，确诊为原发性肾病综合征，医生建议使用激素治疗。我很担心激素的副作用，有其他可替代的药物吗？
　　朱光华：激素为治疗肾病综合征的首选且疗效最肯定的药物，约85%以上病人通过激素正规治疗可痊愈。有很多家长谈激素色变，认为激素治疗对儿童不好，过分担心副作用。其实，只要在专科医生的指导下规范、个体化地使用激素，按时按量服药，不随意减量和停药，随病情好转逐渐减量直至停药，是可以最大程度地减少激素副作用的。