腹膜后淋巴管瘤的诊断 腹膜后淋巴管瘤

　　【中图分类号】R735.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)08－0279－01　　【关键词】腹膜后淋巴管瘤；诊断　　淋巴管瘤又称囊性淋巴管瘤，是一种少见的病因尚不清楚的肿瘤，常见于婴儿，偶尔发生于成人。一般认为它是一种发育异常，即淋巴管畸形，是胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统正常交通而导致的淋巴管扩张，或由于炎症纤维化、局部淋巴组织的损伤阻塞淋巴管形成的淋巴管扩张，导致淋巴及内淋巴液聚集。病理上由新生的淋巴间隙和淋巴小管形成的肿瘤，又称淋巴水瘤，此瘤一般多为囊腔，在一个大囊腔旁伴许多小囊腔，亦可为单囊，囊液含有丰富的蛋白和脂类，可见较多的淋巴细胞，肉眼观呈淡黄色清亮的淋巴液。
　　淋巴管瘤无论其发病机理如何，均是良性肿瘤，且多为先天性的。本瘤可发生于身体各处，但大部分淋巴管瘤发生于头颈部及腋窝，约95%，极少发生在腹膜后、纵隔、肠系膜、网膜、盆腔、腹股沟、脾、骨和皮肤。临床上患者多无系统性症状，不伴淋巴结肿大，表现为柔软、有波动感的肿块，可以增大、静止或缩小。
　　淋巴管瘤组织学上分三型：一型：毛细淋巴管瘤，又称为单纯性淋巴管瘤，多见于皮肤和粘膜，亦可见于内脏。二型：海绵状淋巴管瘤，多见于头面部、腋窝、腹股沟，亦可见于内脏，瘤体常较大，肿瘤境界不清，形成许多微囊。三型：囊状淋巴管瘤，最常见于颈部，亦见于腋窝、内脏等处，肿瘤多较大，形成大小不等多个囊腔或单囊。
　　由于患者临床上多无特异性表现，而容易漏诊和误诊。本组收集三例腹膜后淋巴管瘤的超声、CT及MRI影像资料如下：B超见肝肾间隙大小约11cm×7.0cm液性暗区一个，暗区内可见光带分隔。右肾下极见大小约8.2cm×6.2cm薄壁暗区，后方回声增强，内见光带，与右肾下极关系密切。考虑为腹腔局限性积液或肝肾间隙囊肿。CT表现为腹膜后肝肾间隙内不规则类圆形水样密度影，CT值约6-13Hu，边缘清晰，部分伸入小肠及腔静脉间隙，增强扫描肿瘤无强化。考虑为腹膜后囊性病变，囊性淋巴管瘤，不除外其它囊性病变。MRI影像为腹膜后、肾前方明显长T1、长T2信号影，肾下极稍受压，但见脂肪信号间隔，压脂病灶呈明显高信号，压水呈低信号，增强扫描无强化。考虑为腹膜后囊性占位性病变，皮样囊肿或囊性畸胎瘤，不除外血肿液化。
　　综合分析三例腹膜后淋巴管瘤B超、CT及MRI影像资料，认为B超对其有筛查的效果，MRI定位准确，能较好的显示肿块与周围结构的关系，但定性诊断尚欠可靠，CT在其定位、定性及诊断方面具有明显的优越性，认为CT诊断腹膜后囊性淋巴管瘤具有重要的参考价值。其CT表现为：① 腹部囊性包块，囊壁薄，境界清楚，可有分隔，形态不规则；② CT值约为0-20Hu，近似水，有向周围脏器蔓延生长的趋势；③ 占位效应较轻，较大的包块可致邻近器官移位；④ 增强肿块不强化。虽有时淋巴管瘤继发出血而难以与海绵状血管瘤鉴别，但综合分析各种影像资料，多能得到准确诊断。
　　本组三例腹膜后淋巴管瘤均追踪三年以上，未经任何治疗，均无不适；认为影像诊断是对疾病的认识过程，必须充分的占有资料，然后进行分析、归纳、综合、总结，得出正确的诊断，为临床医务工作者提供重要的诊疗价值。
　　参考文献
　　［1］ 《中华外科病理学》主编 武忠弼 杨光华
　　［2］ 《全身CT和MRI》主编 陈兴荣 沈天真 段承祥 施增儒