这几类人容易得白血病 [白血病]

　　编者按 　　白血病、骨髓移植、HLA配型相合这些我们在很多媒体经常听到的名词曾让我们深深感受到了社会的关注，但白血病真是不治之症吗?所有的患者都需要进行骨髓移植吗?骨髓移植和造血干细胞移植是一回事吗?事实上，并非如此，对于血液科医生来说，白血病已是司空见惯，在经年累月的斗争中他们已经找到了不少的利器对付这个顽疾。本期的这两篇文章将帮您解答这些疑问。
　　
　　谈起白血病，人们往往会想起20世纪80年代初在我国热播的日本电视剧《血疑》，美丽善良的主人公幸子意外受到放射源照射，不幸患上了白血病，尽管不断地输血和化疗，但是仍然没有幸存。在当时，白血病被认为是不治之症，如今，随着对白血病研究的不断深入以及不同作用机制化疗药物的逐渐问世，白血病的治愈率越来越高，人们对白血病的畏惧也随着故事的渐渐久远而淡漠。
　　
　　认识白血病
　　
　　1845年，贝内特和魏尔啸先后相差6周分别在英国爱丁堡和德国柏林报告了一种造血系统的恶性疾病――白血病，从此人类开始了对白血病的研究，现已经历了160多年，尽管人们一直在追寻白血病的病因，但对怎样患上白血病至今仍然没有明确答案。目前比较认可的发病原因有病毒感染(白血病并不传染)、电离辐射(如1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸后白血病患病率增高)、化学物质(如苯)和遗传因素(较少见)，随着社会物质的丰富和人民生活水平的提高，城市中的装修污染、大气污染、环境污染等问题逐渐严重，这些因素也可能是诱发白血病的重要原因。
　　白血病的主要表现为外周血中出现异常的白细胞，即通常所说的白血病细胞，它失去控制后在骨髓和其他造血组织中大量增殖，并释放至外周血液中，导致正常红细胞和血小板的生成减少，从而使得患者逐渐出现贫血和出血的症状。虽然白细胞在体内发挥着免疫防御的作用，是我们身体的“卫兵”，但白血病细胞则是背叛身体的“卫兵：它失去了对病菌的杀伤作用，从而导致患者免疫力下降，容易并发感染，出现发热、咳嗽、咳痰等症状。
　　急性白血病来势凶猛但发病隐蔽，患者可能在正常的生活中出现乏力、头晕、低热、流鼻血等情况，有时它的表现和感冒无异，常常被忽略，很多患者直到症状逐渐加重后才到医院进行检查，如果患者血中有大量幼稚细胞，则提示很可能患上了白血病，需要进一步检查骨髓以明确诊断。
　　几乎所有的白血病患者都有血象的变化，血常规和外周血白细胞分类可以提供给医生很多信息，比如是否患上白血病或其他一些血液病，如贫血、血小板减少症、白细胞减少症等，但最后确诊有赖于骨髓检查。医生在患者的髂骨上选取一个部位，局部麻醉，刺入骨穿针，抽取几毫升红色的骨髓液，用于白血病细胞的化验。这项骨穿操作仅需要几分钟，骨穿结束后患者可以自由活动，不会对身体造成影响。经过骨髓细胞形态、免疫分型、染色体、融合基因、组织化学染色分析等检查，就可以明确患者所患白血病的类型，据此制定化疗方案，并可以对疾病的预后做出初步判断。
　　白血病按照其病程缓急和白血病细胞的分化程度分为急性和慢性两大类，并且按照不同的白细胞系列做出相应的分类。急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(T淋巴细胞、B淋巴细胞)和急性非淋巴细胞白血病(M0、M1、M2……M7)两大类。这两大类急性白血病的化疗方案不同，疾病预后和并发症发生情况也各有不同。如急性非淋巴细胞白血病中的M3型，又称为急性早幼粒细胞白血病，是目前治疗效果最好的一种白血病，治愈率甚至可以达到90％以上，对M3的治疗，除了常规的化疗之外，还需要用“亚砷酸”和“维甲酸”这两种药物，这是与其他类型急性白血病所不同的。
　　亚砷酸俗称砒霜，是一种毒性极烈的砷化合物，近20多年来我国医生将其用于治疗急性非淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病取得了很好的疗效。自1992年我国报道亚砷酸可治疗急性早幼粒细胞白血病以来，日本、美国也相继将其应用于临床，疗效显著，成为急性早幼粒细胞白血病治疗上的“中国风：也是我国血液科医生对白血病治疗的一大贡献!
　　
　　治疗白血病
　　
　　白血病的主要治疗方法是化疗，通过应用不同作用机制的化学药品来杀灭白血病细胞。常用的化疗药物有静脉和口服等形式，并且根据治疗方案和药品的不同性质进行配伍以达到对白血病细胞最佳的杀伤效果，总的治疗原则是早期、足量、联合、个体化。化疗药物常见的副作用有恶心、呕吐、脱发、口腔溃疡以及化疗药物毒性所致的心、肝、肾等脏器损伤，因此化疗的同时要注意保护脏器，防治化疗药物的毒性作用。随着化疗药物的更新，毒性作用逐渐减弱，同时应用止吐、粘膜保护药等治疗后，化疗药物的副反应也变得非常轻微，大部分患者能够轻松顺利地渡过化疗阶段。
　　经过化疗，白血病细胞得到最大程度的杀灭，但是，因为人体存在着“血－脑屏障”(脑毛细血管阻止某些物质进入脑循环血的结构，由无孔或少孔的�皮细胞、连续的基底膜和有疏松连结的星形胶质细胞血管周足组成的断续膜构成)和“血－睾屏障”(位于间质毛细血管腔和曲细精管腔之间，两腔之间有毛细血管、淋巴管的内皮细胞和基底膜、肌样细胞、曲细精管基底膜和支持细胞等结构)，化疗药物随着血液在身体里循环，很难进入到脑脊膜腔和睾丸内，这些地方就成为了白血病细胞的“天然药理性庇护所”，它们在这里潜伏并繁殖，形成中枢神经系统白血病和睾丸白血病，与白血病眼病、白血病肺病、皮肤白血病浸润等统称为髓外白血病。
　　无论是否有中枢神经系统白血病的症状(如头痛、呕吐、面瘫等)，都需要进行防治，临床上常用的治疗方法有腰椎穿刺联合鞘内注射化疗药物、全颅加全脊髓放疗。睾丸白血病是仅次于中枢神经系统白血病的髓外白血病，早期可无任何表现，有些患者可出现单侧或双侧睾丸无痛性肿大，局部变硬，可以呈结节状，阴囊皮肤色泽改变，多呈棕黑色或青黑色，有时可伴有下坠或胀痛感，确诊有赖于睾丸活检，确诊后可行睾丸区放疗。
　　除了化疗，造血干细胞移植是临床治愈白血病的有效治疗方法，众所周知，移植前需要进行HLA(人类白细胞抗原)配型，如果配型相合则可以进行移植。现在，即使配型不全相合(如父母和子女间是一半相合)，也可以进行半相合造血干细胞移植，为更多的白血病患者提供了治疗机会。
　　根据造血干细胞移植具体操作过程的差异，可分为“清髓”和“非清髓”移植两类。顾名思义，“清髓”就是“清除骨髓”，它采用大剂量的放疗和化疗作为移植预处理方案，希望达到彻底清扫干净白血病细胞的目的，但这样做加大了移植过程的风 险，同时大剂量的放疗会影响到患者的生殖功能，造成年轻患者移植后不孕不育。那些年纪大于45岁、身体虚弱合并器官功能障碍的患者，是被排除在“清髓”移植治疗之外的。而“非清髓”造血干细胞移植则减轻了移植预处理强度，少用或不用放疗，加强了移植前后的免疫调节处理，利用供者植入的细胞发挥作用，消灭白血病细胞，而非强化化疗和放疗的作用。
　　
　　移植是惟一的希望吗?
　　
　　移植虽然是有效治愈白血病的方法，但这并不是白血病患者惟一的希望。得了白血病，又没有HLA相合的供者在临床中占了多数，对于他们来说，失去了移植的机会，并不等于失去了活下去的机会。
　　白血病分为成人和儿童两类。在我国，15岁以下儿童白血病的发病率是3-5/10万，对于2-10岁的儿童来讲，白血病的治疗效果最好，单纯依靠化疗的治愈率可达80％以上，仅20％患者需要进行造血干细胞移植。而成人白血病依靠化疗虽达不到这么好的疗效，但并非不能治愈。如接受正规化疗，成人急性白血病的5年无病存活率可达30％左右。随着新的治疗方案和治疗手段的推广，这个概率还会增高。所以说，化疗依然是白血病的首要治疗措施。
　　对于患上白血病的患者来说，还可以采用一些辅助治疗手段。如中药治疗可在白血病的治疗中起到协同、支持、增效的作用，通过有经验的中医指导，配合化疗合理应用中药，可以减少化疗药物的毒副反应，促进患者造血功能的恢复，提高患者的免疫功能，为长期的化疗战斗打好基础。细胞免疫治疗则是应用人体的免疫活性细胞，对白血病细胞进行攻击，达到清除残留白血病细胞和防止复发的作用。还有一些细胞因子的应用，都能在一定程度上提高白血病的治疗效果，减少复发，延长患者的生存时间，提高治愈率。
　　时至今日，白血病已不再是一种不治之症，许多患者经过规范和规律的化疗后能够获得长期的缓解，甚至达到治愈，有合适供者的患者进行造血干细胞移植可直接根除白血病。我国已有很多经过化疗或移植治疗后治愈的白血病患者，他们有的结婚生子，有的活跃在自己的工作岗位上，彻底摆脱了罹患白血病的不幸。
　　无论是患者还是健康人都有必要了解白血病，减少对白血病的恐惧感，正确认识装修污染和射线的危害，学会自我防护，抓住自己身体透露的信息，及时检查和治疗。虽然白血病的治愈率还有待于进一步提高，但“不管是选择进行化疗还是造血干细胞移植，你的病是可以治愈的!”这句话也许不再是安慰，人类终有一天将点亮白血病患者的生命之光!
　　
　　作者简介
　　
　　黄雅静，博士，研究方向为造血干细胞移植、间充质干细胞的免疫作用、移植物抗宿主病的诊断和治疗，现在第二炮兵总医院从事血液病的临床诊治工作。