婴儿痉挛症的临床特点 托吡酯片治疗婴儿痉挛症的临床研究
[摘要] 目的 探讨托吡酯片单药治疗婴儿痉挛症的疗效和不良反应。 方法 对2008年1月～2011年12月48例婴儿痉挛症的患儿应用托吡酯片单药治疗，进行自身对照的开放性研究。 结果 托吡酯片剂量每天3.3～10.6 mg/kg（平均每天6.8 mg/kg），治疗2周后完全控制20例，显效20例，有效6例，无效2例，总有效率为95.8%。随访6～15个月，发作完全控制18例（39.1%），总有效率为91.3%。 结论 托吡酯片治疗婴儿痉挛症有较好的疗效，安全副作用小。
[关键词] 婴儿痉挛症；托吡酯片；治疗；临床研究
[中图分类号] R971+.6 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2012）07（c）-0109-02
婴儿痉挛症（West综合征）是婴儿时期特有的一种严重的癫痫，多数在1岁以内发病。患儿痉挛发作频繁，具有特殊的抽搐形式，病后智力发育显著落后，脑电图出现高峰节律失常。本院2008年1月～2011年12月用托吡酯片治疗婴儿痉挛症48例，现将疗效及不良反应总结如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组48例中，男22例，女26例。发病年龄3个月以内者14例，3～6个月者22例，7～9个月者10例，10～12个月者2例。就诊时病程1～10个月。全部患者诊断参考《实用儿科学》[1-2]。
1.2 临床表现
1.2.1 症状和体征 发作次数频繁，一日多发，成串发作。每日发作1～18次，每次发作点头持续2至数十次。其中发作以点头弯腰、四肢屈曲上抬者最多，有28例（58.3%）；颈伸直头后仰、四肢屈曲上抬者14例（29.2%）；点头样发作6例（12.5%）。
1.2.2 脑电图改变 本组患者全部经多次脑电图检查，其中20例（41.7%）呈高峰失律，16例（33.3%）呈变异型高峰失律，10例（20.8%）呈各导棘尖波、多棘慢波，2例（4.2%）为界限脑电图。
1.3 病因分析
本组患者中6例为特发性；42例查到的病因可能是：先天性宫内感染9例，宫内窘迫8例，产后窒息10例，脑瘫4例，小头畸形5例，母孕期接触放射线2例，有家族史4例。经头颅CT检查：脑发育不良12例，硬膜下积液8例，脑室扩大6例，脑软化4例，双侧额颞区低密度灶2例，多发性硬化2例。病前智力及体格发育落后28例，正常20例。发病后出现智能倒退26例。
1.4 方法
药物剂量与用法：托吡酯片（商品名：妥泰，西安杨森制药有限公司生产）25 mg片剂，按每天0.5～1.0 mg/kg口服，每4～7天增加0.5～1.0 mg/kg。治疗前后均进行血常规和肝肾功能检查。
1.5 疗效评价
治疗后2周观察疗效并随访6～15个月。（1）完全控制：痉挛发作消失；（2）显效：痉挛发作频率减少≥75%；（3）有效：痉挛发作频率减少50%～74%；（4）无效：痉挛发作频率减少3个月）和经过不规则治疗。特发性的患儿均在治疗2周后达完全控制。
据文献报道不良反应多与托吡酯加量过快有关。治疗过程中发生的主要不良反应包括：（1）不同程度的一过性嗜睡，疲劳，注意力不集中，记忆力减退，口吃，语言障碍及感觉异常。（2）独特的体重减轻和肾结石。本组患儿出现食欲下降、体重减轻、睡眠时间增加、无汗等不良反应，与文献报道的有所不同，可能与本组患儿入组时均为婴儿，认知障碍和注意力不集中等表现不明显有关。因托吡酯片的不良反应多为轻度，损害可逆，且常能自行缓解，治疗中可适当调整剂量或延缓加量，无需停药。
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（收稿日期：2012-04-28 本文编辑：郭静娟）