[膀胱嗜铬细胞瘤的临床诊治体会] 嗜铬细胞瘤临床表现
【摘要】 目的：探讨膀胱嗜铬细胞瘤的诊断及手术治疗方法。方法：回顾性分析2007年5月-2012年5月32例膀胱嗜铬细胞瘤的诊治过程。术前均行超声、CT、膀胱镜及儿茶酚胺(CA)和香草基扁桃酸(VMA)检查，32例术前均获得定位及定性诊断。所有病例术前准备10～14 d后，行开放膀胱部分切除术，其中1例行输尿管膀胱再植术。结果：32例术后均恢复良好，术后病理均明确诊断，无恶变；术后均随访1～7年，血压正常，无肿瘤复发。结论：超声、CT、膀胱镜是最主要的定位诊断，CA和VMA是最主要的定性诊断；手术是治疗膀胱嗜铬细胞瘤的最有效方法，围手术期处理是手术成功的基础；开放膀胱部分切除术仍是嗜铬细胞瘤治疗的首选术式。
【关键词】 膀胱； 嗜铬细胞瘤； 诊断； 手术
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.25.082
膀胱嗜铬细胞瘤(bladder pheochromocytoma)是罕见的具有分泌功能的膀胱非上皮性肿瘤，手术是治疗膀胱嗜铬细胞瘤的最有效方法[1]。本院自2007年5月-2012年5月共收治膀胱嗜铬细胞瘤32例，疗效满意，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组32例，男15例，女17例，年龄22～69岁，平均(43.52±2.87)岁。病程2个月～10年。13例有持续性高血压病史，19例有阵发性高血压病史，排尿后血压升高，最高达210/130 mm Hg。所有患者术前均行超声、CT、膀胱镜定位检查和儿茶酚胺(CA)及其代谢物香草基扁桃酸(VMA)定性检查，术前均获确诊。超声及CT检查提示膀胱实性占位性病变。32例术前均行膀胱镜检查，位于左侧壁22例，后壁6例，右侧壁近输尿管口4例，检查过程中血压升高27例。瘤体大小(3.3～4.5) cm×(4.1～6.4) cm×(4.0～6.5) cm，所有瘤体直径均大于3 cm。因患者临床表现典型，术前均行排尿后血CA及24 h尿VMA检查，其中CA均升高，VMA升高24例。
1.2 治疗方法 32例术前均口服酚苄明30 mg/d，共10～14 d，3例心率>100次/ min，给予口服心得安控制心率。血压正常且症状消失、心率降至90次/ min以下时开始手术，术前30 min肌注东莨菪碱10 mg，鲁米那钠100 mg。32例均在硬膜外麻醉下行开放膀胱部分切除术，4例瘤体距右侧输尿管口不足1 cm，肿瘤切除后行右侧输尿管膀胱再植术。
2 结果
32例术后均恢复良好，无一例出现并发症。术后血压均逐渐恢复正常，病理报告均为膀胱嗜铬细胞瘤，无恶变。患者术后均获随访，时间1～7年，血压正常，无肿瘤复发，均健康生存。
3 讨论
膀胱嗜铬细胞瘤起源于膀胱壁内的副神经节细胞，恶性率较低[2]。Ziminerman于1953年首次报告，约占膀胱肿瘤的0.1%，占嗜铬细胞瘤的1%，占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%，发病率0.07%～0.3%，好发于30～40岁，女性多见。Honama报道本病可发生于膀胱各壁，以后壁、侧壁多见，三角区少见[3]。Cheng等发现本病94%累及膀胱肌层。典型病例具有嗜铬细胞瘤与膀胱肿瘤的双重症状，即阵发性高血压，间歇性肉眼血尿和排尿时高血压典型发作加剧的三联征[4]。根据肿瘤是否具有分泌功能和临床表现的不同，可将本病分为症状型、隐匿型和无功能型。本病典型症状是排尿过程中出现高血压、头痛、头晕、心悸、面色苍白、出冷汗、视物模糊，甚至晕厥，但持续时间较短，一般不超过3 min。少数患者仅有无痛性肉眼血尿症状。
膀胱嗜铬细胞瘤诊断主要是定位和定性诊断。定位主要依靠B超、CT及膀胱镜检查[5]。CT对于肾上腺及肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感性分别达94%及82%，膀胱嗜铬细胞瘤在CT影像上具有密度均匀、边界清晰，富含血供等特点，从而可与膀胱癌鉴别。膀胱镜在定位诊断中最为重要，镜下可见膀胱黏膜向腔内突出，基地宽广，呈半球状，表面光整，血管丰富。因为肿瘤活检有患者致死的危险，多数国外学者否定膀胱活检的必要性[6]。定性诊断主要依据为血CA及24 h尿VMA测定。肿瘤分泌大量的CA是引起嗜铬细胞瘤患者高血压的生化基础，所以CA含量增高是诊断嗜铬细胞瘤的重要依据。
手术切除肿瘤是治疗膀胱嗜铬细胞瘤的最有效方法。术前降压、扩容、纠正心律失常极为重要，是减少围手术期死亡率的根本措施。完善术前三大指标，血压控制在正常范围，心率<90次/ min，血细胞比容<45%。现在有不少学者开始尝试经尿道肿瘤电切及腹腔镜下肿瘤切除并获得成功。但出于对电切或腹腔镜手术可能切除不彻底及对肿瘤刺激过大的考虑，多数学者目前仍主张行开放膀胱部分切除术。手术切除范围包括肿瘤及病变部位的膀胱肌层、距肿瘤边缘2 cm处正常膀胱组织，深度尽可能切至膀胱浆膜层以达到根治效果[7]。术中需要与麻醉师紧密配合，注意生命体征监测，做好各种应急准备，包括降压、升压、控制心律失常。术中要强调操作轻柔、细致，减少对肿瘤的挤压，因为肿瘤一旦受到刺激可能大量分泌CA，发生肾上腺危象。如果出现不能控制的高血压，需果断中止手术。笔者在切除肿瘤时，先在距肿瘤1 cm膀胱壁上围绕肿瘤环形缝置8～10根吊线，由助手垂直牵拉缝线将肿瘤及周围膀胱壁整体悬吊，然后用电刀在距吊线外1 cm处膀胱壁上开始切除肿瘤，该法对肿瘤刺激轻微，术中血压均比较平稳，未行降压处理。对于侵犯输尿管口者，可行膀胱部分切除和输尿管再植术，本组出现1例。对于基底宽、浸润较深切除困难者可选择膀胱全切术。
参考文献
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(收稿日期：2012-06-15) (本文编辑：车艳)